Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej

Atrezja płucna jest ciężka wrodzona wada serca, w której dochodzi do zarośnięcia tętnicy płucnej. Najczęściej dochodzi do zarośnięcia zastawki pnia płucnego. Prawa komora może być słabo rozwinięta, co powoduje, że krew nie jest pompowana do płuc.

Zarośnięcie tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej jest wadą z przewodozależnym przepływem płucnym, tzn., że przepływ krwi przez płuca zależy tylko od obecności drożnego przewodu tętniczego.

Atrezja płucna może przebiegać w dwóch wariantach anatomicznych: zarośniecie tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej (APIVS) i zarośnięcie tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej (AP+VSD). Zarośnięcie tętnicy z ubytkiem przegrody międzykomorowej przebiega podobnie do tetralogii Fallota.

Objawy zarośnięcia tętnicy płucnej występują od urodzenia. Należą do nich sinica i niewydolność krążenia. Objawy nasilają się wraz z fizjologicznym zamykaniem się przewodu tętniczego. Pierwszym krokiem po rozpoznaniu atrezji płucnej powinno być podanie dziecku preparatu prostaglandyny E1, która zapobiega zamykaniu się przewodu tętniczego.

W celu rozpoznania wady wykonuje się badanie echokardiograficzne oraz cewnikowanie serca. Podczas cewnikowania wykonuje się zabieg Rashkinda, polegający na otwarciu otworu owalnego, co polepszy odpływ krwi z prawej części serca. Leczenie wady jest wyłącznie operacyjne, jest jednak obarczone dużym ryzykiem.

Komentarze

Znajdź najlepszego lekarza

Reklama

Artykuły Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej

Wady serca u dorosłych

Wady serca u dorosłych

Wady serca u dorosłych to m.in: zespół Barlowa (zespół wypadania płatków zastawki dwudzielnej), zespół Eisenmengera, zawał serca...

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota to najczęstsza sinicza wada wrodzona serca u ludzi dorosłych. Na tetralogię Fallota składają się cztery...

Wady serca u dzieci

Wady serca u dzieci

Wady serca i układu krążenia to najczęstsze wady wrodzone, które występują u około 1% żywo urodzonych noworodków. Niewykryte w...

Atrezja zastawki trójdzielnej

Atrezja zastawki trójdzielnej to ciężka wada wrodzona serca polegająca na zarośnięciu płatków prawej zastawki...

Przewodozależny przepływ płucny

W przypadku wrodzonych wad serca z przewodozależnym przypływem płucnym, drożność przewodu tętniczego jest konieczna, aby krew...

Tagi Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej

Grupy Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej

Grupa Ubytek przegrody

Grupa Ubytek przegrody

Grupa dla osób żyjących z ubytkiem w przegrodzie serca. Porozmawiaj z innymi użytkownikami forum o życiu z tą wadą oraz wymień się doświadczeniem o metodach leczenia.

Grupa Wada serca

Grupa Wada serca

Opowiedz o swoich zmaganiach przy wrodzonej bądź nabytej wadzie serca. Dowiedz się, co może wywołać wadę serca oraz jakie komplikacje zdrowotne mogą po niej nastąpić.

Grupa Zespół Fallota

Grupa Zespół Fallota

Grupa dla osób z zespołem Fallota. Porozmawiaj z innymi użytkownikami forum o ograniczeniach, jakie ze sobą niesie ta wada oraz metodach łagodzenia jej objawów.