Choroba Buergera (zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń)

Przewlekłe niedokrwienie kończyn może powodować martwicę, a w konsekwencji prowadzić do ich amputacji. Przyczyną powyższego stanu może być wiele jednostek chorobowych. Jedną z rzadkich chorób przyczyniającą się do zaburzeń krążenia jest choroba Buergera. W Polsce schorzenie to dotyka 3% osób hospitalizowanych z powodu niedokrwienia kończyn.

Choroba Buergera - definicja i występowanie

Choroba Buergera (zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic, łac. Thrombangiitis obliterans, TAO) jest rzadkim, poważnym, wieloogniskowym, odcinkowym oraz postępującym zapaleniem obejmującym małe i średnie żyły oraz tętnice. Przebiega ona zwykle z okresami zaostrzeń i remisji. Choroba ta częściej dotyka mężczyzn, głównie młodych (między 20.-40. rokiem życia) i palących papierosy. Większą ilość zachorowań odnotowuje się w krajach śródziemnomorskich.

Czynniki ryzyka choroby Buergera

Etiologia choroby Buergera nie jest całkowicie poznana. Przypuszcza się, że u jej podłoża leżą zjawiska autoimmunologiczne, przewlekły stan zapalny oraz predyspozycja genetyczna (związana z antygenami HLA, częściej występuje u osób z antygenem leukocytarnym A9, HLA - B5, HLA - B54). Palenie papierosów jest głównym czynnikiem wywołującym chorobę (90%), część przypadków związana jest również z żuciem tytoniu lub stosowaniem tabletek i plastrów zawierających nikotynę. Nikotyna przyczynia się również do nasilenia przebiegu choroby.

Choroba Buergera - patogeneza

Choroba powoduje powstawanie licznych zakrzepów w świetle naczyń (głównie w tętnicach typu mięśniowego), które stopniowo zwężają ich światło, stopniowo ulegają włóknieniu i doprowadzają do całkowitego zamknięcia naczynia. Najczęściej zmiany lokalizują się w tętnicach kończyn dolnych, rzadziej w kończynach górnych, naczyniach mózgowych, wieńcowych, trzewnych, nerkowych. Choroba ta poza naczyniami tętniczymi zajmuje również żyły i nerwy. Najczęściej dochodzi do zajęcia tętnicy strzałkowej i promieniowej, a czasem do zajęcia górnej tętnicy łokciowej.

Objawy choroby Buergera

Najbardziej charakterystycznymi objawami jest występowanie bólu w miejscu nieprawidłowego krążenia krwi oraz sinicy i obniżonej temperatury (uczucie zimna) dystalnie do zwężenia. Ból jest spowodowany zarówno zajęciem nerwów przez chorobę, jak i zmniejszonym dostarczeniem tlenu, co powoduje zakwaszenie tkanek. Ból występujący w przebiegu choroby ma różny charakter i nasilenie. Pacjenci zgłaszają zarówno parastezje, jak i silny ból wymagający znieczulenia nadoponowego.

Często występuje tzw. ból "strzelający" lub "napadowy", który jest wyrazem niedokrwienia nerwów. U niektórych chorych występuje ból wysiłkowy stopy lub chromanie przestankowe. Bolesność kończyn górnych występuje u 40% chorych. Zaburzenie przepływu krwi przez dystalne części kończyn doprowadza do zwiększonej ich wrażliwości na zimno, ze zmianą zabarwienia części odsłoniętych (blednięcie, zasinienie). Mogą również występować wałeczkowate kikuty palców z sinoczerwonym ("buergerowskim") zabarwieniem skóry oraz typowy objaw Raynauda.

Często powyższym zmianom towarzyszy zapalenie żył powierzchownych (może również poprzedzać chorobę, tzw. wędrujące zapalenie żył) i zaburzenie czucia. W miejscu zwężenia zaburzone jest dostarczanie tlenu, co sprzyja urazom tej okolicy z powstawaniem owrzodzeń. Nieleczona choroba może doprowadzić w konsekwencji do całkowitego niedotlenienia tkanek i ich martwicy (głównie dystalne części palców). W wielu przypadkach u chorych stwierdza się współistnienie depresji. Zaprzestanie palenia sprzyja gojeniu owrzodzeń (remisja), natomiast powrót do nałogu wiąże się z powstaniem kolejnych ognisk niedokrwienia (zaostrzenie).

Choroba Buergera - rozpoznanie

Podczas stawiania diagnozy należy wziąć pod uwagę wiek pacjenta, jego nałogi (palenie tytoniu) oraz występujące objawy. W każdym przypadku trzeba wykluczyć następujące jednostki chorobowe: SLE, sklerodermię, cukrzycę, miażdżycę, zatorowość, CREST. W badaniu fizykalnym ocenia się obecność lub brak tętna na tętnicach piszczelowych tylnych, grzbietowych stopy, promieniowych, łokciowych, podkolanowych. W badaniach laboratoryjnych występuje przyspieszone OB., zwiększone stężenie fibrynogenu i CRP.

Angiografia uwidacznia dystalne zamknięcia tętnic o gładkich ścianach i z występowaniem krążenia obocznego o charakterystycznym korkociągowatym kształcie. W badaniu tym miejsce niedrożne jest ostro odgraniczone od naczynia niezmienionego, występują również liczne połączenia tętniczo-żylne.

Badanie dopplerowskie służy jedynie do wykluczenia współistniejącej miażdżycy. W przypadku zajęcia kończyn górnych pomocniczy może być również test Allena - mała czułość i swoistość. Pacjent przed badaniem zaciska dłoń w pięść na 30 sekund, następnie lekarz uciska jednocześnie tętnicę łokciową i promieniową (ręka uniesiona), zwalniając na przemian ucisk naczyń. Brak zmiany zabarwienia skóry (dłoń pozostaje blada) po przerwanym ucisku świadczy o niedokrwieniu. W badaniu histopatologicznym występują trzy stadia choroby, które mogą występować jednocześnie u tej samej osoby.

Materiał do badania pobiera się jedynie w przypadkach wątpliwych, są to zmienione zapalnie żyły powierzchowne, niedopuszczalna jest biopsja tętnic z obszarów niedokrwienia. W stadium I obserwuje się proliferację śródbłonka, nacieki komórkowe w całej ścianie naczynia, mikroropnie i zakrzepy w jego świetle. W stadium II dochodzi do włóknienia zakrzepu i jego rekanalizacji, zaś w stadium III włóknienie dotyczy zarówno żyły, tętnicy i nerwu.

Leczenie choroby Buergera

W każdym przypadku rozpoznania choroby Buergera zaleca się pacjentowi całkowite zaprzestanie palenia papierosów. Kończyny należy chronić przed zimnem, urazami, uciskiem. W przypadku występowania bólu należy dążyć do jego likwidacji (paracetamol, opioidy, znieczulenie nadoponowe). W leczeniu owrzodzeń stosuje się leki antyseptyczne, opatrunki nasączone 0,9% NaCl i hydrożelowe. Martwicę usuwa się mechanicznie lub dąży do jej samoistnego oddzielenia (pędzlowanie 7-10% roztworem poliwinylopirolidonu).

W przypadku zmian nadkażonych bakteryjnie zaleca się podawanie antybiotyków dożylnie. Leczenie farmakologiczne sprowadza się do podawania leków zmniejszających krzepliwość krwi (ASA 75-150 mg/d) i poprawiających przepływ naczyniowy - analogi prostacykliny i pentoksyfilina. Rzadko wykonywane są zabiegi sympatektomii - odnerwienie współczulne lędźwiowe i piersiowe. W leczeniu chirurgicznym można zastosować protezy naczyniowe, a w wielu przypadkach wymagana jest brzeżna lub dystalna amputacja. Choroba ma tendencję do samoistnego ustępowania po 45.-50. roku życia.

Komentarze

Znajdź najlepszego lekarza

Reklama

Artykuły Choroba Buergera

Chromanie przestankowe

Chromanie przestankowe

Chromanie przestankowe jest objawem niedokrwienia kończyn. Podczas pracy mięśnie zwiększają swoje zapotrzebowanie na tlen....

Zator

Zator to stan, w którym dochodzi do zaczopowania naczynia tętniczego przez materiał zatorowy. [[ranking]] Materiałem zatorowym...

Zakrzepowe zapalenie żył

Zakrzepowe zapalenie żył to choroba dotycząca żył powierzchownych. Najczęściej umiejscawia się w żyłach powierzchownych kończyn...

Budowa naczyń krwionośnych

Budowa naczyń krwionośnych

Układ krążenia człowieka składa się serca oraz naczyń krwionośnych: tętnic, żył i łączących je sieci naczyń włosowatych. Naczynia...

Leczenie przeciwkrzepliwe

Leczenie przeciwkrzepliwe, czyli uniemożliwiające powstawanie skrzeplin w naczyniach krwionośnych lub też rozpuszczające takie,...

Zimne dłonie i stopy

Zimne dłonie i stopy

Zimne dłonie i stopy to problem wielu osób, u niektórych jest to problem od dziecka, u innych dolegliwość ta pojawiła się w...

Tagi Choroba Buergera

Grupy Choroba Buergera

Grupa Choroba niedokrwienna (wieńcowa)

Grupa Choroba niedokrwienna (wieńcowa)

Podziel się z innymi użytkownikami jak u Ciebie objawia się choroba niedokrwienna. Dowiedz się jak radzić sobie z rozległymi dolegliwościami przy wieńcówce oraz jakie leki mogą je...

Grupa Zakrzepica żył dolnych

Grupa Zakrzepica żył dolnych

Grupa dla osób chorujących na zakrzepicę żył dolnych. Dowiedz się jak przejawia się ta choroba i co ją powoduje. Porozmawiaj o jakości życia z zakrzepicą oraz o lekach i innych...

Grupa Skrzep

Grupa Skrzep

Grupa dla osób o podwyższonym ryzyku powstania skrzepu lub już leczących się z tej choroby. Dowiedz się więcej o terapiach leczniczych oraz porozmawiaj o trybie życia przy...