Choroba Cushinga

Choroba Cushinga to stan podwyższonego stężenia kortyzolu we krwi (tzw. hiperkortyzolemia) spowodowany gruczolakiem przysadki wydzielającym w nadmiarze hormon ACTH i związany z nim zespół objawów (tzw. zespół Cushinga). Choroba ta może przebiegać z dużą liczbą objawów ze strony kilku układów, przez to może opóźniać postawienie właściwego rozpoznania, które z kolei warunkuje zakwalifikowanie do leczenia.

Częstość występowania choroby Cushinga

Gruczolak przysadki wydzielający ACTH (hormon pobudzający korę nadnerczy do produkcji glikokortykosteroidów) - choroba Cushinga - jest najczęstszą endogenną (tzn. pochodzącą z organizmu) przyczyną hiperkortyzolemii prowadzącej do zespołu Cushinga. Zapadalność roczna na chorobę Cushinga wynosi nie więcej niż 1 na 100 tysięcy. Chorują głównie dorosłe kobiety (8 razy częściej niż mężczyźni).

Przyczyny i rozwój choroby Cushinga

Najczęstszą przyczyną choroby Cushinga jest mikrogruczolak przysadki, w połowie przypadków o średnicy mniejszej niż 5 mm. Makrogruczolaki, o średnicy większej niż 10 mm, które mogą prowadzić do zniszczenia siodła tureckiego, należą do rzadkości. Gruczolaki są łagodnymi guzami posiadającymi możliwość produkowania hormonów.

Nadmierne wydzielanie ACTH wywołuje przerost odpowiednich warstw kory nadnerczy oraz odpowiada za wzmożone wytwarzanie kortyzolu i w mniejszym stopniu androgenów, co prowadzi do rozwoju charakterystycznych objawów choroby Cushinga.

Objawy choroby Cushinga

Objawy tej choroby określa się mianem objawów zespołu Cushinga. Różnorodność objawów jest duża, ważna jest znajomość ich wspólnego występowania. Niestety czasami pewne objawy są lekko nasilone i mylnie przypisywane innym chorobom.

Objawy podmiotowe (zgłaszane przez pacjenta) mogą być takie jak:

  • osłabienie mięśniowe i zła tolerancja wysiłku fizycznego, duża podatność ścieńczałej skóry na urazy z powstawaniem trudno gojących się owrzodzeń,
  • zwiększone pragnienie i wielomocz,
  • nadmierny apetyt,
  • ból i zawroty głowy,
  • chwiejność emocjonalna, skłonność do depresji, rzadziej euforii,
  • bóle kostne spowodowane złamaniami w przebiegu osteoporozy,
  • skłonność do zakażeń,
  • osłabienie potencji u mężczyzn, a u kobiet skąpe miesiączki lub wtórny brak miesiączki,
  • objawy wtórnej niedoczynności tarczycy,
  • zaburzenia widzenia z powodu jaskry lub zaćmy,
  • objawy choroby niedokrwiennej serca,
  • objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy.

Objawy przedmiotowe (stwierdzane w badaniu fizykalnym przez lekarza) to najczęściej:

  • otyłość typu centralnego, z otłuszczeniem tułowia i karku, z poduszeczkami tłuszczowymi w dołkach nadoobojczykowych i ze szczupłymi kończynami; twarz zaokrąglona (księżycowata), często zaczerwieniona; tłusta, krótka szyja (byczy kark),
  • szerokie, czerwone lub czerwonosine rozstępy na skórze brzucha, bioder, sutków i ud a u osób młodych także wokół dołów pachowych i łokciowych,
  • ścieńczenia skóry,
  • łatwo powstające wylewy krwawe do skóry, niekiedy samoistne tworzenie siniaków,
  • zanik mięśni kończyn i tułowia,
  • nadciśnienie tętnicze.

Nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych przy chorobie Cushinga

Odchylenia od normy pojawiają się zarówno w podstawowych badaniach laboratoryjnych jak i hormonalnych.

Często stwierdza się:

  • obniżone stężenie potasu we krwi (hipokaliemia) ze zwiększonym wydalaniem potasu z moczem (hiperkaliuria) oraz obniżone stężenie fosforu we krwi (hipofosfatemia) ze zwiększonym wydalaniem fosforu (hiperfosfaturia),
  • zwiększone stężenie glukozy we krwi, czyli hiperglikemia (przyczyną jest upośledzona tolerancja glukozy lub cukrzyca),
  • zwiększone stężenia cholesterolu całkowitego, cholesterolu LDL i triglicerydów, zmniejszone stężenie HDL,
  • zwiększona liczba erytrocytów, leukocytów i płytek krwi oraz zwiększone stężenie hemoglobiny,
  • zwiększone stężenie kortyzolu w surowicy,
  • zwiększone stężenie ACTH w surowicy,
  • dodatni test hamowania 8 mg deksametazonu, lecz ujemny test hamowania 2 mg deksametazonu.

Wpływ choroby Cushinga na układ krążenia

Głównymi czynnikami oddziaływającymi na czynność i strukturę układu krążenia są: nadciśnienie tętnicze, hiperglikemia, zaburzenia lipidowe, a także hipokaliemia.

Długotrwające nadciśnienie tętnicze prowadzi do powikłań:

  • przerost lewej komory serca,
  • przyspieszony rozwój miażdżycy w tętnicach szyjnych, wieńcowych, nerkowych i tętnicach kończyn dolnych,
  • udar mózgu,
  • upośledzenie czynności nerek i ich niewydolność,
  • rozwarstwienie aorty,
  • zmiany w naczyniach siatkówki.

Hiperglikemia i zaburzenia lipidowe przyspieszają znacząco rozwój miażdżycy. Przewlekła hiperglikemia prowadzi do patologicznych zmian w małych naczyniach (mikroangiopatia), a także dużych (makroangiopatia).

Zmiany w małych naczyniach powodują:

  • nefropatię,
  • retinopatię,
  • neuropatię, w tym stopę cukrzycową.

Zmiany w dużych naczyniach zwiększają ryzyko:

  • choroby niedokrwiennej serca;
  • udaru mózgu;
  • niedokrwienia kończyn dolnych;
  • nadciśnienia tętniczego.

Wiążą się one z przyspieszonym rozwojem miażdżycy tętnic.

Hipokaliemia może powodować zaburzenia rytmu w postaci dodatkowych pobudzeń.

Diagnostyka choroby Cushinga

Rozpoznanie choroby Cushinga jest stawiane na podstawie klinicznych i laboratoryjnych objawów hiperkortyzolemii ze zwiększonym stężeniem ACTH, zahamowaniem wydzielania kortyzolu dopiero dużą dawką (8 mg) deksametazonu i obecnością gruczolaka przysadki w badaniu rezonansem magnetycznym. Jeśli w badaniu MR nie zostanie stwierdzony gruczolak przysadki, a pozostałe badania wskazują na chorobę Cushinga, wówczas możliwe jest wykonanie badania BIPSS przez neurochirurga. Badanie to polega na równoczesnym, obustronnym cewnikowaniu zatok skalistych dolnych.

Leczenie choroby Cushinga

Postępowaniem z wyboru jest leczenie operacyjne, wybiórcze usunięcie gruczolaka przysadki. Leczenie farmakologiczne stosowane jest w celu przygotowania chorego do zabiegu.

W przygotowaniu do zabiegu stosuje się leki, które hamują produkcję hormonów sterydowych przez korę nadnerczy m.in produkcję kortyzolu. Zazwyczaj stosowany jest ketokonazol, rzadziej aminoglutetymid lub metyrapon.

Rokowanie co do wyleczenia jest dobre, w wiodących ośrodkach neurochirurgicznych skuteczność leczenia przekracza 90%.

Karol Kaziród-Wolski

Znajdź najlepszego lekarza

Artykuły Choroba Cushinga

Adrenalektomia

Adrenalektomia

Adrenalektomia to chirurgiczne usunięcie jednego lub obydwu nadnerczy. Najczęstszą przyczyną adrenalektomii są łagodne i złośliwe...

Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny to stan zwiększonego wydzielania aldosteronu, wynikający z zaburzenia układu reninowo-angiotensynowego...

Test hamowania deksametazonem

Test hamowania deksametazonem służy do diagnostyki przyczyn hiperkortyzolemii, czyli zwiększonego stężenia kortyzolu we krwi....

Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka to szereg objawów występujących u chorych na rzadki rodzaj nowotworu, zwany rakowiakiem. Nowotwór ten wydziela...

Guz chromochłonny nadnerczy

Guz chromochłonny nadnerczy

Guz chromochłonny (pheochromocytoma, barwiak chromochłonny) jest rzadkim guzem wywodzącym się z komórek chromochłonnych układu...

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga to jedna z częstych chorób układu endokrynologicznego o szerokim wachlarzu objawów klinicznych, będąca...

Tagi Choroba Cushinga

Grupy Choroba Cushinga

Grupa Nadciśnienie

Grupa Nadciśnienie

Grupa dla osób chorujących na nadciśnienie tętnicze. Ciężko jest się z tego schorzenia wyleczyć, ale o przebiegu i łagodzeniu objawów lub lekach zawsze można porozmawiać.

Grupa Zakrzepica żył dolnych

Grupa Zakrzepica żył dolnych

Grupa dla osób chorujących na zakrzepicę żył dolnych. Dowiedz się jak przejawia się ta choroba i co ją powoduje. Porozmawiaj o jakości życia z zakrzepicą oraz o lekach i innych...