Guz chromochłonny nadnerczy

Guz chromochłonny nadnerczy

Guz chromochłonny (pheochromocytoma, barwiak chromochłonny) jest rzadkim guzem wywodzącym się z komórek chromochłonnych układu współczulnego, wytwarzającym w nadmiarze aminy katecholowe. Może on wytwarzać adrenalinę, noradrenalinę lub obie te substancje jednocześnie. Najrzadziej produkuje dopaminę. Wszystkie te związki są fizjologicznie produkowane w organizmie i pełnią rolę przekaźników w układzie nerwowym, jak również istotnie wpływają na funkcjonowanie układu krążenia.

Ryzyko wystąpienia guza chromochłonnego

Pheochromocytoma występuje z jednakową częstością u kobiet i mężczyzn. Największa zachorowalność przypada na 3. i 5. dekadę życia. Rozwija się spontanicznie albo występuje rodzinnie wchodząc w skład zespołów mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego (MEN2A, MEN2B) czy zespołów genetycznych (nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół von Hippla i Lindaua, zespół guzów chromochłonnych i przyzwojaków). W 85% ma charakter łagodny. W przypadku mnogich zespołów rozpoznanie jest stawiane zwykle z opóźnieniem ze względu na skupienie uwagi lekarzy na obecności częściej występujących guzów, produkujących w nadmiarze inne hormony.

Lokalizacja guza

Guz chromochłonny może lokalizować się wszędzie tam, gdzie występują skupiska tkanki chromochłonnej: w rdzeniu nadnerczy, zwojach współczulnych układu nerwowego, splotach nerwowych czy wreszcie w samych nerwach. Najczęściej znajdowany jest w jamie brzusznej (ok 95% przypadków), w 85% w rdzeniu nadnerczy. Zmiany wieloogniskowe częstsze są u dzieci.

Objawy guza chromochłonnego

Chociaż guz chromochłonny występuje stosunkowo rzadko na tle innych guzów, to rozpoznanie go jest szczególnie istotnym problemem endokrynologii i kardiologii ze względu na ogromną różnorodność objawów klinicznych. Charakterystyczny jest przebieg napadowy, spowodowany okresowym uwalnianiem przez guz adrenaliny i noradrenaliny. Jednak możliwy jest również stały wyrzut hormonów o niewielkiej intensywności, dlatego też czasami nie można zaobserwować najbardziej typowych manifestacji, którymi są:

  • nadciśnienie tętnicze,
  • ból głowy,/li>
  • nadmierne pocenie się,
  • blada skóra,
  • kołatanie serca,
  • drżenia mięśni,
  • uczucie niepokoju,
  • niekiedy spadek ciśnienia przy wstawaniu z pozycji leżącej,
  • rozszerzone źrenice.

Mniej typowe dolegliwości to:

  • ból w klatce piersiowej,
  • zaburzenia rytmu serca,
  • nudności, wymioty,
  • bóle brzucha.

Czas i częstość napadów jest zmienna. Mogą występować raz na kilka miesięcy, a u innych chorych kilka razy na tydzień. Ważne jest, aby zaobserwować jaki czynnik wywołał napad. Może to być: wysiłek fizyczny, uciśnięcie brzucha, obfity posiłek, stres, niektóre leki (efedryna, fenylefryna, fenotiazyna, amfetamina).

Wpływ guza chromochłonnego na układ krążenia

Najbardziej stałym objawem pheochromocytoma jest nadciśnienie tętnicze. Może ono występować nagle, gwałtownie lub być stałe i powodować trudności w terapii lekami przeciwnadciśnieniowymi. Aminy katecholowe pobudzają receptory w naczyniach krwionośnych i powodują ich skurcz oraz oddziałują na receptory mięśnia sercowego powodując przyspieszenie pracy serca. Sumarycznie skutkuje to wzrostem ciśnienia. Z drugiej strony barwiak może być przyczyną spadku ciśnienia przy zmianie pozycji, najczęściej rano po gwałtownym podnoszeniu się z łóżka. Może to doprowadzić nawet do omdleń.

Guz chromochłonny może imitować ostry zespół wieńcowy z bólami w klatce piersiowej, szybką akcją serca, nadciśnieniem tętniczym i wzrostem wskaźników uszkodzenia mięśnia sercowego przy braku zmian w naczyniach wieńcowych. Spowodowane to jest drastycznie zwiększonym zapotrzebowaniem mięśnia serca na tlen przez nadmiar krążących amin katecholowych oraz ich toksycznym wpływem na komórki mięśnia serca (kardiomiocyty). Ten szkodliwy wpływ może się objawiać nawet ostrym zapaleniem serca wskutek uszkodzenia kardiomiocytów, osłabieniem układu immunologicznego, a także łatwiejszym zakażeniem przez czynniki patogenne.

Pheochromocytoma, a właściwie wydzielana przez guz adrenalina i noradrenalina może być nawet przyczyną zgonu w mechanizmie wstrząsu. Dochodzi do zmniejszenia kurczliwości kardiomiocytów oraz obniżenia poziomu wapnia, który jest niezbędny w prawidłowym skurczu serca.

Diagnostyka guza chromochłonnego

Diagnostyką powinni być objęci pacjenci z napadowym nadciśnieniem tętniczym, któremu towarzyszą bóle głowy, poty czy bladość skóry, jak również tacy, u których odpowiednie leczenie przeciwnadciśnieniowe nie przyniosło spodziewanych efektów.

Najczęściej ocenia się:

  • wydalanie metabolitów amin katecholowych (metoksykatecholamin i kwasu wanilinomigdałowego) w dobowej zbiórce moczu,
  • stężenie metoksykatecholamin we krwi,
  • stężenie katecholamin w osoczu krwi w trakcie napadu.

W wybranych przypadkach stosowane są testy stymulujące guz do wyrzutu hormonów przez podanie glukagonu lub testy z użyciem substancji hamujących wydzielanie katecholamin (test z klonidyną). Wykonywane są również badania obrazowe jak USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. Przy podejrzeniu zespołów mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego czy zmian genetycznych, poszukuje się mutacji odpowiedzialnych za nie w DNA chorego.

Leczenie guza chromochłonnego

Metodą z wyboru jest usunięcie nadnerczy, wykonywane zwykle metodą laparoskopii. Leczenie farmakologiczne opiera się na podawaniu w trakcie napadu nadciśnienia fentolaminy, leku blokującego receptory, na które oddziałują katecholaminy.

Karol Kaziród-Wolski

Znajdź najlepszego lekarza

Artykuły Guz chromochłonny nadnerczy

Adrenalektomia

Adrenalektomia

Adrenalektomia to chirurgiczne usunięcie jednego lub obydwu nadnerczy. Najczęstszą przyczyną adrenalektomii są łagodne i złośliwe...

Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny to stan zwiększonego wydzielania aldosteronu, wynikający z zaburzenia układu reninowo-angiotensynowego...

Test hamowania deksametazonem

Test hamowania deksametazonem służy do diagnostyki przyczyn hiperkortyzolemii, czyli zwiększonego stężenia kortyzolu we krwi....

Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka to szereg objawów występujących u chorych na rzadki rodzaj nowotworu, zwany rakowiakiem. Nowotwór ten wydziela...

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga to jedna z częstych chorób układu endokrynologicznego o szerokim wachlarzu objawów klinicznych, będąca...

Choroba Cushinga

Choroba Cushinga to stan podwyższonego stężenia kortyzolu we krwi (tzw. hiperkortyzolemia) spowodowany gruczolakiem przysadki...

Tagi Guz chromochłonny nadnerczy

Grupy Guz chromochłonny nadnerczy

Grupa Nowotwór

Grupa Nowotwór

Grupa stworzona dla osób chorujących na nowotwory. Możesz tu porozmawiać z innymi użytkownikami o swoich obawach oraz prowadzonej terapii. Opisz swoje objawy i dowiedz się czy...

Grupa Guzki

Grupa Guzki

Guzki na ciele mogą powstawać na skutek rozmaitych procesów i świadczyć o różnych schorzeniach. Porozmawiaj o niepokojących Cię zgrubieniach na ciele i dowiedz się jak to było z...