Zespół wydłużonego QT (long QT syndrome, LQTS)

Zespół wydłużonego QT (long QT syndrome, LQTS) to zespół, w którym występuje patologicznie wydłużony odstęp QT w zapisie EKG.

Odstęp QT w EKG jest to graficzny zapis depolaryzacji i repolaryzacji komór serca. Jego długość mierzona jest od początku zespołu QRS do końca załamka T. W prawidłowo pracującym sercu długość odstępu QT skraca się wraz ze wzrostem częstości akcji serca.

Zespół wydłużonego QT może być wrodzony lub nabyty (okresowy). Wydłużenie odstępu QT występuje w dwóch wrodzonych zespołach:

  • Zespół Romano-Warda -autosomalnie dominujący zespół występujący w 4 wariantach (LQTS 1-4) zależnych od lokalizacji chromosomalnych.
  • Zespół Jervell i Lange-Nielsena - dziedziczony autosomalnie recesywnie, występuje z głuchotą na tony wysokie.

Wrodzone wydłużenie odstępu QT jest następstwem zaburzeń funkcji kanałów potasowych (K) i sodowych (Na) w komórkach mięśnia sercowego.

Wydłużenie odstępu QT może być także nabyte - w wyniku działania leków lub zaburzeń elektrolitowych (hipokalemia, hipomagnezemia, hipokalcemia), istotnej bradykardii, zatrucia kokainą, środkami fosforoorganicznymi. Hipokalcemia jest częstą przyczyna wydłużenia odstępu QT. Wiele leków antyarytmicznych powodujących zwolnienie repolaryzacji i leków antydepresyjnych (trójpierścieniowych) może być przyczyną wydłużonego odstępu QT. Występowanie wydłużonego QT zwiększa częstość występowania torsade de pointes (wielokształtny częstoskurcz komorowy), który może prowadzić do migotania komór.

Leczenie LQTS

Leczenie zespołu wydłużonego odstępu QT polega polega na leczeniu beta-adrenolitykami (beta-blokerami). Młodzi pacjenci z rozpoznanym LQTS powinni otrzymywać beta blokery nawet w bezobjawowym przebiegu tego zespołu. Dodatkowo stosowane są preparaty magnezu. W przypadku gdy farmakoterapia jest nieskuteczna wszczepia się kardiowerter-defibrylator (ICD).

Artykuły Zespół wydłużonego QT

Zaburzenia rytmu serca Prawidłowy rytm serca to rytm zatokowy, podczas którego węzeł zatokowo-przedsionkowy (SA) działa jak naturalny rozrusznik z...
Układ przewodzący serca (układ bodźcotwórczy serca) Komórki mięśnia sercowego (kardiomiocyty) charakteryzują się automatyzmem. Jest to zdolność do samoistnego rozprzestrzeniania się...
EKG (elektrokardiogram) EKG (elektrokardiogram) Badanie EKG (elektrokardiogram) jest to najprostsze i najczęściej przeprowadzane badanie w diagnostyce chorób serca. Aparat EKG...
WPW (zespół Wolffa - Parkinsona - Whitea) W układzie przewodzącym serca jedyną prawidłową drogą prowadzącą między przedsionkami a komorami jest pęczek Hisa. Część...
Arytmia serca Arytmia serca to stan, w którym prawidłowa praca serca jest zaburzona. U podłoża tego typu patologii leżą nieprawidłowości w...
Betaadrenolityki (beta-blokery) Betaadrenolityki (beta-blokery) Betaadrenolityki, nazywane potocznie beta-blokerami, są to leki blokujące działanie adrenaliny i noradrenaliny (układ...

Tagi Zespół wydłużonego QT

long QT syndrome LQTS long QT odstęp QT
Kardiologia, Serce i Choroby Serca