Mięśniak poprzecznie prążkowany

Mięśniak poprzecznie prążkowany

Nowotwory układu sercowo-naczyniowego występują niezwykle rzadko. Mięśniak prążkowanokomórkowy jest najczęściej występującym nowotworem łagodnym serca u dzieci. Wczesne wykrycie oraz leczenie chirurgiczne daje duże szanse całkowitego pozbycia się zmiany. Dlatego też tak bardzo ważna jest diagnostyka serca u dzieci.

Nowotwory serca

Nowotwory serca możemy podzielić na pierwotne, czyli te które swój początek biorą w komórkach mięśnia sercowego oraz wtórne, stanowiące przerzuty z innych narządów. Wśród nowotworów pierwotnych wyróżniamy śluzaki, włókniaki oraz mięśniaki prążkowanokomórkowe, które są nowotworami łagodnymi oraz mięsaki i chłoniaki uważane za nowotwory złośliwe.

Zdecydowanie większą grupą są zmiany przerzutowe. Najczęściej pochodzą z płuc oraz piersi. Rozpoznanie opiera się na technikach obrazowych. Manifestacja kliniczna guzów serca zależy od ich wielkości, ilości oraz lokalizacji. Małe guzy serca, szczególnie występujące pojedynczo w jednej z komór, mogą być bezobjawowe. Rozlany proces nowotworowy mięśnia serca zazwyczaj powoduje jego ciężką niewydolność prowadzącą do śmierci.

Guzy dużych rozmiarów, wpuklające się do jam serca mogą powodować ograniczenie napływu lub odpływu krwi. U dziecka zwężeniu zastawki trójdzielnej z powodu lokalizacji guza towarzyszy sinica, w następstwie odwróconego przepływu przez otwór owalny, jeżeli jest on drożny. Stenoza zastawki mitralnej lub jej niedomykalność może także pojawić się w przypadku rhabdomyoma. Istotne hemodynamicznie zwężenie drogi wypływu prawej lub lewej komory może występować w przypadku mięśniaka prążkowanokomórkowego, włókniaka oraz potworniaka.

Duże guzy mogą znacznie ograniczać pojemność lewej komory, bez zwężenia jej drogi napływu lub wypływu, również w tym mechanizmie powodując pogorszenie funkcji wyrzutowej i niewydolność lewo komorową. Zaburzenia rytmu serca w następstwie zaatakowania układu bodźcoprzewodzącego są kolejną grupą objawów nowotworu serca.

Obserwowano całkowity blok przedsionkowo-komorowy, nadkomorowe lub komorowe częstoskurcze, zespoły tachykardia-bradykardia, różne postacie bloku przedsionkowo-komorowego oraz zespoły nagłej śmierci sercowej, prawdopodobnie w efekcie migotania komór.

Mięśniak prążkowanokomórkowy - morfologia i występowanie

Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma) jest guzowatą zmianą łagodną zlokalizowaną w mięśniach poprzecznie prążkowanych oraz w mięśniu sercowym. Jest dobrze ograniczony oraz nie posiada własnej torebki. Komórki tworzące zmianę są duże, okrągłe lub podłużne z centralnie położonym jądrem. Zawierają liczne bogate w glikogen wakuole.

Rhabdomyoma jest najczęściej występującym guzem serca u dzieci, spotykanym także u noworodków. Bardzo rzadko rozpoznawany jest u dorosłych. Dwie trzecie pacjentów z tą dolegliwością to dzieci poniżej trzeciego roku życia. Mięśniaki występują najczęściej w skupiskach. Mogą być zlokalizowane w przegrodzie międzykomorowej, ścianie komory lub też w przedsionkach i mięśniach brodawkowatych.

Rhabdomyoma - diagnostyka

Guzy serca o charakterze mięśniaka prążkowanokomórkowego należą do najwcześniej wykrywanych zmian w stwardnieniu guzowatym. Wykrywalność tych guzów w grupie dzieci do lat 2 jest największa. Warto podkreślić, że diagnozowano je u płodu już w dwudziestym drugim tygodniu ciąży za pomocą ultrasonografu. Podstawą do rozpoznania rhabdomyomy jest konfrontacja wyniku badania ultrasonograficznego oraz tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.

Współczesna echokardiografia dostarcza jednak często wystarczających informacji na temat obecności guza serca, jego lokalizacji, wielkości, ruchomości i powiązania z innymi strukturami anatomicznymi. Coraz częściej stosowana echokardiografia płodowa pozwala na wykrycie guza w okresie prenatalnym. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są wykonywane szczególnie w przypadkach, gdy wyjaśnienia wymaga naciekanie guza serca na inne struktury śródpiersia.

Badania angiograficzne naczyń wieńcowych wykonuje się w celu oceny unaczynienia guza oraz jego naciekania na naczynia wieńcowe, co ma szczególne znaczenie w chwili podejmowania decyzji o leczeniu operacyjnym i wyborze jego techniki. Cewnikowanie serca dostarcza dodatkowych informacji o hemodynamicznych następstwach obecności nowotworowego guza w sercu.

Elektrokardiogram może nie wykazywać zmian, a ewentualne cechy zapisu EKG towarzyszące nowotworowi serca, są zazwyczaj niespecyficzne. Standardowe badanie radiologiczne klatki piersiowej może nie wykazywać zmian. Niecharakterystyczne powiększenie sylwetki serca w następstwie nowotworu występuje w związku z niewydolnością krążenia.

Leczenie mięśniaka prążkowanokomórkowego

Leczenie chirurgiczne jest postępowaniem z wyboru w przypadku mięśniaka przążkowanokomórkowego, któremu towarzyszą istotne objawy ze strony układu krążenia. Szczególnie w przypadkach, gdy obecność guza w sposób istotny upośledza napływ lub odpływ z komory z jej postępującą dysfunkcją, interwencja operacyjna powinna być podejmowana szybko, niemalże natychmiast po precyzyjnym ustaleniu rozpoznania. Resekcja guza w krążeniu pozaustrojowym, możliwie w jak najszerszym zakresie, daje zazwyczaj dobry efekt, nawet u noworodków.

Dodatkowych informacji o zasięgu i lokalizacji guza w czasie zabiegu może dostarczyć echokardiografia przezprzełykowa. Do uzupełnienia wyciętych fragmentów ścian serca stosuje się najczęściej własne osierdzie, łatę homograftową lub materiał syntetyczny. Nowotwory łagodne, takie jak rhabdomyoma, nie wymagają chemio- lub radioterapii uzupełniającej.

W przypadku zbyt dużej rozległości guza należy rozważyć wycięcie części nowotworu lub transplantację serca. Częściowe wycięcie rhabdomyoma daje istotne dla pacjenta ustąpienie objawów, które dodatkowo może zaowocować spontanicznym zanikiem pozostawionych, bądź z powodu trudnego dostępu, bądź niekorzystnej lokalizacji, fragmentów guza.

Znajdź najlepszego lekarza

Artykuły Mięśniak poprzecznie prążkowany

Śluzak serca

Śluzak jest to pierwotny, niezłośliwy nowotwór serca, umiejscawiający się najczęściej w obrębie lewego przedsionka. Śluzak jest...

Nowotwory serca

Nowotwory serca stanowią niezwykle mały odsetek wszystkich występujących zmian nowotworowych. Jeśli już nowotwór zaatakuje serce,...

Tłuszczak serca

Wśród wielu lokalizacji nowotworów łagodnych wywodzących się z tkanki tłuszczowej, czyli tłuszczaków, znajduje się serce. Jest to...

Tagi Mięśniak poprzecznie prążkowany

Grupy Mięśniak poprzecznie prążkowany

Grupa Nowotwór

Grupa Nowotwór

Grupa stworzona dla osób chorujących na nowotwory. Możesz tu porozmawiać z innymi użytkownikami o swoich obawach oraz prowadzonej terapii. Opisz swoje objawy i dowiedz się czy...

Grupa Śluzak

Grupa Śluzak

Lekarze podejrzewają lub zdiagnozowali u Ciebie śluzaka? Możesz tu o tym porozmawiać z innymi użytkownikami. Dowiedz się o objawach, leczeniu i życiu ze śluzakiem.