Kardiomiopatia przerostowa

Kardiomiopatia przerostowa (hypertrophic cardiomyopathy, HCM) oznacza idiopatyczny lub pierwotny przerost mięśnia serca (wzrost masy mięśniowej komór bez zwiększenia wymiarów ich jam), który anatomicznie charakteryzuje się asymetrycznym przerostem przegrody.

Jednak nie wszyscy pacjenci dotknięci chorobą mają idiopatyczne, przerostowe zwężenie podzastawkowe lub cechy kardiomiopatii przerostowej zaporowej. Uważa się, że obserwowany zwykle w HCM bezład miofibryli jest spowodowany zaburzeniami funkcji katecholamin w sercu w okresie embrionalnym lub przez polipeptydy wytwarzane przez gen ciężkiego łańcucha sercowej miozyny P (p-MHC).

Rodzinne występowanie wskazuje na dominującą cechę autosomalną związaną z chromosomem 14q1. W niektórych rodzinach HCM jest spowodowane mutacją w genie ciężkiej miozy­ny sercowej, głównie w genie beta-MHC (chromosom 14q11-q12). Około 50% przypadków występuje w rodzinach o typie przekazywania dominującym, autosomalnym, a 40% przypadków jest sporadycznych. Rodzinna HCM jest zaburzeniem genetycznie heterozygotycznym. HCM opisuje się jako heterogenną chorobę sarkomeru. Kardiomiopatia przerostowa jest względnie rzadkim schorzeniem kardiologicznym, chorują głownie ludzie w młodym i średnim wieku. Choroba dotyczy także dzieci.

W kardiomiopatii przerostowej należy unikać większych wysiłków fizycznych. Przeciwwskazane są intensywne oraz statyczne wysiłki fizyczne (np. ćwiczenia na siłowni). Zaleca się umiarkowaną aktywność fizyczną (np. spacery). Powikłaniami kardiomiopatii przerostowej są utraty przytomności, niebezpieczne dla życia arytmie komorowe i nagłe zgony sercowe. Kardiomiopatia przerostowa wymaga systematycznego przyjmowania leków oraz kontroli kardiologicznej. Osoby systematycznie leczone mają dwukrotnie lepsze rokowanie.

Patofizjologia kardiomiopatii przerostowej

U większości pacjentów stwierdza się asymetryczny przerost przegrody i przerośniętą, niepowiększoną lewą i (lub) prawą komorę. Przerost przegrody może być uogólniony lub dotyczyć jedynie jej górnej, środkowej lub koniuszkowej części. Przerost sięga ku wolnej ścianie lewej komory.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Objawy przedmiotowe i podmiotowe Przybliżona wartość występowania (%) Czynniki
Duszność 80 zaburzenia funkcji rozkurczowej
Dławica 60 zmniejszona rezerwa wieńcowa, choroba drobnych naczyń
Niepełna utrata przytomności 50 nawet w spoczynku
Szybkie narastanie tętna na tętnicy szyjnej 90 -
Ton lewego przedsionka 50 -
Szmer wyrzutu lewej komory 60 -

Badania dodatkowe w kardiomiopatii przerostowej

  • Zdjęcie RTG - może być prawidłowe, lecz często wykazuje pewne powiększenie lewego przedsionka; lewa komora mieści się w szerokim zakresie wielkości. W HCM nie występuje zwapnienie zastawki aortalnej, występuje natomiast pierścieniowe wapnienie w obrębie zastawki mitralnej.
  • Badanie EKG - zapis jest prawie zawsze nieprawidłowy (97%) u pacjentów ze znaczną objawową HCM i mniej więcej w 90% nieprawidłowy u pacjentów bez objawów; może być nieprawidłowy, gdy echokardiogram nie wykazuje przerostu lewej komory.
  • Badanie holterowskie - konieczne jest monitorowanie 48-godzinne, ponieważ 24-godzinne wykrywa mniej niż 50% napadów nieutrwalonego częstoskurczu komorowego. Może być konieczne powtórzenie badania jeśli jest to możliwe, zaleca się wykonanie uśrednionego zapisu EKG. Konieczne są dalsze badania w cel potwierdzenia roli tego badania u pacjentów z HCM.
  • Echo serca - podstawowe dla rozpoznania HCM.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

W niektórych przypadkach przeprowadza się zabiegi kardiochirurgiczne:

  • ablacja czyli kontrolowane uszkodzenie przerosłej mięśniówki w lewej komorze serca za pomocą cewników wewnątrznaczyniowych (bez konieczności otwierania klatki piersiowej),
  • operacyjne nacięcie lub wycięcie przerosłej mięśniówki.

Komentarze

Znajdź najlepszego lekarza

Reklama

Artykuły Kardiomiopatia przerostowa

Niewydolność serca

Niewydolność serca

Niewydolność serca (niewydolność krążenia, Insufficiaentia cordis (circulatoriae)) jest to zespół objawów spowodowanych...

Wady serca u dorosłych

Wady serca u dorosłych

Wady serca u dorosłych to m.in: zespół Barlowa (zespół wypadania płatków zastawki dwudzielnej), zespół Eisenmengera, zawał serca...

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (kardiomiopatia zastoinowa, DCM) to choroba mięśnia sercowego, prowadząca do zmniejszenia jego...

Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna to choroba mięśnia sercowego przebiegająca z jego rozkurczową niewydolnością. Na skutek zmian...

Kardiomegalia

Kardiomegalia to powiększenie sylwetki serca. Nie jest to choroba sama w sobie, lecz objaw pewnych nieprawidłowości. Przyczyną...

Kardiomiopatia gąbczasta

Kardiomiopatia gąbczasta jest pierwotną choroba mięśnia sercowego, zaliczaną przez Światową Organizacje Zdrowia (WHO) do...

Kardiomiopatia połogowa

Kardiomiopatia połogowa

Kardiomiopatia połogowa to choroba mięśnia sercowego pojawiająca się u kobiety w trzecim trymestrze ciąży lub do 5 miesiąca po...

Ostra niewydolność nerek

Ostra niewydolność nerek

Ostra niewydolność nerek (ONN) jest nagłym upośledzeniem czynności nerek, w którym dochodzi do spadku przesączania kłębuszkowego...

Tagi Kardiomiopatia przerostowa

Grupy Kardiomiopatia przerostowa

Grupa Sport

Grupa Sport

Grupa dla osób, które nie mogą obejść się bez sportu nawet jeśli chorują na serce oraz osób chcących się dowiedzieć czy ich dolegliwości są związane z uprawianym sportem. Dowiedz...

Grupa Kardiomiopatia

Grupa Kardiomiopatia

Porozmawiaj o kardiomiopatii i ograniczeniach jakie ze sobą niesie. Dowiedz się czy przy kardiomiopatii sport jest wykluczony oraz jak leczyć to schorzenie.

Grupa Przerost serca

Grupa Przerost serca

Duże nie zawsze oznacza zdrowe. Tak jest też w przypadku serca, które może ulec przerostowi, np. na skutek uprawianego sportu. Dowiedz się więcej o przyczynach i konsekwencjach...