Sarkoidoza

Sarkoidoza

Sarkoidoza jest uogólnioną chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii. Występuje przeważnie u młodych osób dorosłych. Objawia się najczęściej powiększeniem węzłów chłonnych wnęk i zmian miąższowych w płucach, lecz może zaatakować praktycznie każdy narząd. Ze względu na brak przyczyny leczy się ją objawowo.

Sarkoidoza - objawy i przebieg

Sarkoidoza jest chorobą układu odpornościowego charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków (małych grudek zapalnych), które nie podlegają martwicy. Praktycznie każdy organ może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w węzłach chłonnych i płucach. Częstość występowania sarkoidozy szacuje się na około 3-64/100000. Choroba najczęściej dotyczy osób w wieku 20-40 lat. Przyczyna sarkoidozy nie została poznana. Prawdopodobnie dochodzi do występowania reakcji na specyficzny antygen u osób z predyspozycją genową.

Sarkoidoza może przebiegać bezobjawowo. Symptomy mogą jednak także pojawić się nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. U części chorych pojawiają się objawy ogólnoustrojowe, tj.: chudnięcie, brak apetytu, podwyższona temperatura ciała oraz ogólne osłabienie i zmęczenie. Obraz kliniczny zależy bardzo często od zajętych narządów. W przypadku zajęcia płuc chorzy najczęściej zgłaszają kaszel, duszność oraz ból w klatce piersiowej. Osłuchowo można wybadać trzeszczenia nad polami płucnymi. Ból stawów zgłasza niemal połowa chorych.

Dolegliwości dotyczą najczęściej stawów kolanowych, łokciowych, skokowych, nadgarstkowych oraz małych stawów rąk i stóp. Bólom stawowym często towarzyszy ból mięśni. Powiększenie wątroby i śledziony występuje w jednej piątej przypadków. U jednej trzeciej chorych dochodzi także do powiększenia obwodowych węzłów chłonnych. Najbardziej charakterystyczne zmiany skórne to rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy oraz wykwity grudkowe. Gdy dochodzi do zajęcia serca, występują objawy niewydolności, zaburzeń rytmu, przewodnienia, omdleń oraz nagły zgon sercowy. Zmiany zapalne obejmują także narząd wzroku. Zmiany w układzie nerwowym dotyczą często nerwów czaszkowych. Znane są również objawy depresji oraz zaburzenia pamięci.

U 85% chorych dochodzi do samoistnej remisji w ciągu dwóch lat. U pozostałych przebieg sarkoidozy jest przewlekły bądź postępujący. Śmiertelność wynosi Od 1 do 5%. Najczęstszą przyczyną zgonów jest postępująca niewydolność oddechowa, zajęcie układu nerwowego lub serca.

Diagnostyka oraz leczenie sarkoidozy

Do odchyleń w laboratoryjnych badaniach krwi u pacjentów z sarkoidozą należą niedokrwistość, leukopenia, hiperkalcemia, hiperkalciuria oraz hipergammaglobulinemia. Badania obrazowe, takie jak rentgen klatki piersiowej oraz tomografia komputerowa jamy brzusznej i klatki piersiowej, pomagają w lokalizacji zmian. Scyntygrafia całego ciała za pomocą Galu lokalizuje także zmiany ziarniniakowe poza płucami. Wychwyt tego pierwiastka jest czułym wskaźnikiem aktywnego procesu zapalnego. Spirometria płuc pozwala zdiagnozować obniżenie wydolności płuc charakterystyczne dla postaci płucnej sarkoidozy.

Rozpoznanie sarkoidozy wymaga stwierdzenia charakterystycznych zmian w przynajmniej dwóch narządach, a stwierdzenie sarkoidozy opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym, radiologicznym oraz wyniku biopsji. Biopsję najlepiej wykonać z błony śluzowej oskrzela podczas bronchoskopii. Szanse wykrycia wzrastają przy pobraniu wycinków z okolicznych węzłów chłonnych lub metodą przezoskrzelową z płuca. Jeśli pobranie wycinków jest niemożliwe rozpoznanie można oprzeć na wyniku badań obrazowych oraz obrazie klinicznym.

Sarkoidozę należy różnicować z innymi chorobami, np. zmiany w obrazie patomorfologicznym należy różnicować z ziarniniakami występującymi w gruźlicy, berylozie, grzybicach, chłoniaku Chodkina, chorobie Crohna oraz śródmiąższowym zapaleniu płuc. Zmiany skórne charakterystyczne dla tej choroby występują również w wielu chorobach alergicznych i autoimmunologicznych oraz w innych zmianach ziarniniakowych o nieznanej etiologii. Objawy zajęcia poszczególnych narządów należy różnicować z ich patologiami o innym pochodzeniu.

Ponieważ etiologia sarkoidozy nie jest znana, nie stosuje się leczenia przyczynowego. W początkowym stadium zazwyczaj w ogóle nie ma wskazań do leczenia. Terapię zaczyna się zwykle w stadium późniejszym - w przypadku progresji objawów. Podstawowymi lekami, jakie są stosowane, są glikokortykosteroidy doustne. Stosuje się je w przypadku zajęcia płuc, serca lub ośrodkowego układu nerwowego. Przy zajęciu narządu wzroku stosowane jest miejscowe aplikowanie sterydów.

W przypadku nieskuteczności kortykoterapii stosuje się metotreksat, azatioprynę lub w ostateczności cyklofosfamid (zwłaszcza w postaci przebiegającej z zajęciem układu nerwowego). W zaawansowanej niewydolności oddechowej spowodowanej sarkoidozą skuteczny bywa przeszczep płuc. Pięć lat po przeszczepie przeżywa połowa chorych.

Monitorowanie choroby powinno trwać przez trzy lata od zaprzestania leczenia niezależnie od stadium choroby. W ramach badań kontrolnych zaleca się wykonywanie RTG klatki piersiowej, spirometrii płuc oraz innych badań obrazujących przebieg choroby w zależności od zajętych narządów.

Powikłania sarkoidozy

Najczęstszym powikłaniem sarkoidozy jest niewydolność oddechowa. Jeśli choroba dotyczy serca może dojść do zaawansowanej niewydolności tego narządu oraz nagłej śmierci sercowej. Nadciśnienie płucne jest zależne od zmian w sercu, płucach oraz naczyniach płucnych. W wyniku zajęcia podwzgórza bądź przysadki może dochodzić do moczówki prostej oraz niedoczynności tarczycy i nadnerczy. Kamica, wapnica oraz niewydolność nerek mogą być spowodowane długotrwałą hiperkalcemią oraz hiperkalciurią. Jaskrę, zaćmę oraz utratę wzroku powoduje przewlekłe zapalenie błony naczyniowej gałki ocznej, które jest charakterystycznym objawem postaci wzrokowej sarkoidozy.

Znajdź najlepszego lekarza

Artykuły Sarkoidoza

Zaburzenia rytmu serca

Prawidłowy rytm serca to rytm zatokowy, podczas którego węzeł zatokowo-przedsionkowy (SA) działa jak naturalny rozrusznik z...

Niewydolność serca

Niewydolność serca

Niewydolność serca (niewydolność krążenia, Insufficiaentia cordis (circulatoriae)) jest to zespół objawów spowodowanych...

Arytmia serca

Arytmia serca to stan, w którym prawidłowa praca serca jest zaburzona. U podłoża tego typu patologii leżą nieprawidłowości w...

Migotanie komór

Migotanie komór jest jednym z mechanizmów zatrzymania krążenia i przyczyną nagłego zgonu sercowego (NZK). W przebiegu migotania...

Tagi Sarkoidoza

Grupy Sarkoidoza

Grupa Arytmia serca

Grupa Arytmia serca

Jeśli tak jak wiele innych osób cierpisz na arytmię serca porozmawiaj o tym. Podziel się swoimi dolegliwościami oraz jak sobie z nimi radzisz. Dowiedz się więcej o metodach...

Grupa Migotanie przedsionków

Grupa Migotanie przedsionków

Porozmawiaj o zabiegach likwidujących migotanie przedsionków. Opowiedz jak to schorzenie przebiega u Ciebie i jak sobie z nim radzisz. Zapytaj lub podziel się swoimi...