Serce trójprzedsionkowe

Serce (łac. cor, cordis) człowieka jest organem niezbędnym do życia, który zapewnia prawidłowe ukrwienie wszystkich narządów i tkanek. Prawidłowe serce jest zbudowane z czterech jam - dwóch przedsionków i dwóch komór. Taka budowa pozwala na sprawny przepływ krwi przez serce oraz pozostałe tkanki. W życiu płodowym nie zawsze dochodzi do prawidłowego podziału, dlatego zdarzają się warianty w zwiększonej liczbie jam.

Trzy przedsionki w sercu

Serce trójprzedsionkowe lewe (łac. cor triatriatum sinistrum) jest rzadką, wrodzoną wadą serca. Wada ta jest formą nieprawidłowego rozwoju spływu żylnego płucnego. Szacuje się, że częstość jej występowania wynosi 0,1-0,4% wszystkich wad wrodzonych serca, nieco częściej jest spotykana u płci męskiej (1,5:1). Może ono występować jako postać izolowana lub współistnieć z innymi wadami serca (ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej, koarktacją aorty, atrezją zastawki trójdzielnej, przełożeniem wielkich pni tętniczych lub zespołem Ebsteina oraz zespołem Fallota; 70% przypadków).

Powstaje ono w wyniku niecałkowitej resorpcji wspólnej żyły płucnej, co powoduje powstanie błony mięśniowo-włóknistej w świetle lewego przedsionka. Przegroda ta, umiejscowiona pomiędzy zastawką dwudzielną i ujściem żył płucnych, utrudnia spływ krwi z powyższych żył do lewego ujścia przedsionkowo-komorowego (zastawki mitralnej). Wadę po raz pierwszy opisał Church w 1868 roku, a nazwę "serce trójprzedsionkowe" wprowadził w 1905 roku Berst.

Powstawanie serca trójprzedsionkowego

Wada ta powstaje w 5.-8. tygodniu życia płodowego, a naukowcy podają kilka hipotez jej tworzenia. Griff w 1905 roku przedstawił teorię, według której wada powstaje w wyniku zwężenia wspólnej żyły płucnej podczas jej łączenia z przedsionkiem. Dodatkowy przedsionek tworzy się poprzez poszerzenie żyły powyżej nieprawidłowego połączenia. Mechanizm ten został uznany za najbardziej prawdopodobny.

Budowa serca trójprzedsionkowego

Dodatkowa (tylno-górna) jama przedsionka lewego jest oddzielona od części właściwej (przednio-dolnej) błoną włóknisto-mięśniową, rzadziej cienką, przejrzystą błoną. Właściwy przedsionek lewy ma komunikację z zastawką mitralną i uszkiem lewym (w 1896 roku opisano wariant połączenia uszka z jamą dodatkową, jednak jest to mało wiarygodne)

.

Dodatkowy przedsionek jest formą zatoki żyły płucnej. Krew przedostaje się z niego do właściwego przedsionka za pomocą pojedynczego lub licznych mniejszych otworków w przegrodzie. Przepływ krwi jest przez to znacznie ograniczony i prowadzi do zastoju krwi w krążeniu płucnym. Długotrwałe upośledzanie opróżniania krwi z dodatkowej jamy skutkuje nadciśnieniem płucnym, przerostem prawej komory i niewydolnością krążenia.

Możemy wyróżnić trzy różne postacie tej wady:

  1. Forma bez komunikacji międzyprzedsionkowej. Występuje ona u około 20-65% pacjentów. W tym przypadku krew z górnego piętra odpływa za pomocą otworu (lub otworów) w błonie do piętra dolnego.
  2. Komunikacja międzyprzedsionkowa występuje na poziomie właściwego przedsionka lewego. Ten typ budowy jest najczęstszy i występuje u 60-80% chorych. Komunikacja jest możliwa dzięki ASD lub drożnemu otworowi owalnemu. W tym wariancie, poza otworem w błonie, jest obecny przeciek prawo-lewo.
  3. Komunikacja międzyprzedsionkowa na poziomie górnego piętra. Jest to najrzadszy typ budowy serca trójprzedsionkowego (14-25%). W tym wariancie możliwa jest również komunikacja na obu piętrach przedsionka lewego, obecny jest również otwór w błonie. Wariant ten wiąże się z przeciekiem lewo-prawym.

Poza wymienionymi powyżej wariantami zdarza się również wariant, w którym błona międzyprzedsionkowa nie ma otworów, a krew do dolnego piętra dostaje się przez przedsionek lewy. Występuje również tzw. "częściowe" serce trójprzedsionkowe, w którym dodatkowy przedsionek otrzymuje część spływu z naczyń płucnych, zaś pozostała część trafia do właściwego przedsionka lewego (wariant właściwy), przedsionka prawego lub żył systemowych.

W 1975 roku Marin-Garcia zaproponował nieco inny podział tej wady (na trzy typy budowy anatomicznej):

  1. Typ przeponowy, w którym w wyglądzie zewnętrznym nie uwidacznia się podział przedsionka.
  2. Typ klepsydrowy, w którym podział przedsionka lewego na dwie jamy jest widoczny z zewnątrz.
  3. Typ tabularny, w którym obie jamy przedsionka lewego są połączone za pomocą kanału.

Objawy przy sercu trójprzedsionkowym

W sercu trójprzedsionkowym napływ krwi do właściwego lewego przedsionka jest utrudniony, co powoduje wzrost ciśnienia w dodatkowym przedsionku i krążeniu płucnym, wada ta imituje zwężenie zastawki mitralnej. Objawy w przebiegu tej wady mogą być różnie manifestowane, zdarzają się zarówno przypadki praktycznie bezobjawowe, jak i przebiegające z ciężką niewydolnością krążeniowo-oddechową, która nieleczona chirurgicznie doprowadza do zgonu w pierwszych godzinach życia pozamacicznego.

Objawy zależą od ilości zalegającej krwi, wielkości otworu w przeponie dzielącej przedsionki, typu połączenia międzyprzedsionkowego i miejsca odejścia naczyń płucnych. Wada nie objawiająca się bezpośrednio po urodzeniu doprowadza najczęściej do rozwoju nadciśnienia płucnego, przeciążenia i przerostu prawej komory oraz niewydolności krążenia. Przy występowaniu przecieku lewo-prawego (połączenie międzyprzedsionkowe w górnym piętrze) może dojść do przekrwienia płuc, upośledzonego napełniania lewej komory i zmniejszenia jej rzutu.

Połączenie międzyprzedsionkowe na wysokości właściwego przedsionka lewego (przeciek prawo-lewy) manifestuje się zmniejszoną saturacją krwi tętniczej. Najczęstszymi objawami są: bladość lub zasinienie powłok, duszność, uczucie kołatania, hipoperfuzja obwodowa, zmniejszona masa ciała, zaburzony rozwój fizyczny i nietolerancja wysiłku.

Diagnostyka serca trójprzedsionowego

Na obrazie rentgenowskim klatki piersiowej uwidacznia się powiększona sylwetka serca ze szczególnie zaznaczonym prawym obrysem sylwetki. Zauważalny jest również wzmożony rysunek naczyniowy płuc, zastój żylny oraz poszerzenie wnęk. Badanie EKG ujawnia przerost prawej komory. Badanie ECHO pozwala na określenie budowy anatomicznej serca. Cewnikowanie serca pozwala uwidocznić przepływ krwi między piętrami, stopień nadciśnienia płucnego oraz zaawansowanie samej wady, jest ono poza tym pomocne przy kwalifikacji do zabiegu operacyjnego.

Serce trójprzedsionkowe - leczenie

Leczeniem z wyboru jest leczenie operacyjne, przeprowadzane w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii. Po raz pierwszy pomyślny zabieg operacyjny przeprowadzono w 1956 roku. Wykonuje się całkowite usunięcie błony dzielącej przedsionek. Przeprowadzane badania wskazują na bardzo dobre wyniki operacji i późniejsze rokowanie (wyjątek stanowią dzieci z ciężką niewydolnością oddechową i ciężkim obrzękiem płuc po urodzeniu). W przypadku ciężkiej niewydolności krążeniowo-oddechowej zabieg operacyjny musi być wykonany w trybie pilnym.

Serce trójprzedsionkowe prawe

Serce trójprzedsionkowe dotyczy nieprawidłowej budowy przedsionka lewego, jednak czasami wada taka pojawia się w przedsionku prawym, co wprowadza komplikacje w nazewnictwie. Podział przedsionka prawego jest niezwykle rzadką wadą, powstającą w wyniku przetrwania zastawki zatoki żylnej Eustachiusza z okresu życia płodowego. Wada ta ma zupełnie inny mechanizm powstawania, jednak w jej wyniku również powstaje dodatkowa jama przedsionka. Określenie "serce trójprzedsionkowe" odnosi się do omawianej wady przedsionka lewego, wada zastawki Eustachiusza wymaga dodania przymiotnika "prawe".

Znajdź najlepszego lekarza

Artykuły Serce trójprzedsionkowe

Anatomia serca

Anatomia serca

Serce (cor s. cardia) jest narządem ośrodkowym układu naczyniowego określanym przez anatomów jako mięsień wydrążony, odgrywający...

Wady serca u dorosłych

Wady serca u dorosłych

Wady serca u dorosłych to m.in: zespół Barlowa (zespół wypadania płatków zastawki dwudzielnej), zespół Eisenmengera, zawał serca...

Wady serca u dzieci

Wady serca u dzieci

Wady serca i układu krążenia to najczęstsze wady wrodzone, które występują u około 1% żywo urodzonych noworodków. Niewykryte w...

Tagi Serce trójprzedsionkowe

Grupy Serce trójprzedsionkowe

Grupa Wada serca

Grupa Wada serca

Opowiedz o swoich zmaganiach przy wrodzonej bądź nabytej wadzie serca. Dowiedz się, co może wywołać wadę serca oraz jakie komplikacje zdrowotne mogą po niej nastąpić.

Grupa Wada serca u dziecka

Grupa Wada serca u dziecka

Grupa dla rodziców dzieci z wadami serca, gdzie mogą dowiedzieć się więcej o przyczynach, komplikacjach oraz leczeniu wad serca u dzieci. Wymień się swoimi doświadczeniami z...

Grupa Wrodzona wada serca

Grupa Wrodzona wada serca

Grupa dla osób z wrodzoną wadą serca. Możesz tu opowiedzieć o życiu z wadą serca, o lekach, terapiach leczniczych oraz ograniczeniach, jakie wymusza dana wada serca. Dowiedz się...