Ubytek w przegrodzie typu żyły głównej

Ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej są jednymi z najczęstszych wad wrodzonych serca, które mogą nie dawać żadnych objawów, a niejednokrotnie prowadzą do ciężkich powikłań. Duża dostępność badań echokardiograficznych pozwala na szybką diagnozę wady, przy występowaniu jedynie subiektywnych objawów. Osoby czujące się dobrze, które zauważają jedynie szybsze męczenie się i gorsze samopoczucie powinny skorzystać z wizyty u kardiologa.

Wrodzone wady serca

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect, ASD) jest najczęstszą wadą wrodzoną serca (3-14%) u dorosłych (obok dwupłatkowej zastawki aorty i wypadania płatka zastawki mitralnej). W większości jest on skutkiem spontanicznej mutacji genowej, rzadko jest dziedziczony. Występuje najczęściej jako wada izolowana i częściej jest rozpoznawany u kobiet.

Typy ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej:

  • otworu owalnego (ASD II, typu dołu owalnego, ostium secundum); jest to typ najczęstszy,
  • otworu pierwotnego (typu kanału przedsionkowo-komorowego, ostium primum, ASDI); umiejscowiony nad ujściami żylnymi,
  • sinus venosus (typu żyły głównej górnej lub dolnej, SV-ASD). Znajduje się tuż przy ujściu żyły głównej górnej lub dolnej,
  • zatoki wieńcowej związany z całkowitym lub częściowym brakiem przegrody pomiędzy zatoką wieńcową i lewym przedsionkiem. Najrzadszy z typów. Przetrwały otwór owalny nie jest klasyfikowany do ASD, ponieważ występuje u 20-30% ludzi, a obecna zastawka nie powoduje przecieku krwi z przedsionka lewego do prawego.

Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu sinus venosus są rzadko stwierdzane, dotyczą one około 5-10% osób z przeciekiem międzyprzedsionkowym. Wada związana jest dziesięciokrotnie częściej z żyłą główną górną niż z żyłą główną dolną. Większość przypadków SV-ASD związana jest z nieprawidłowym ujściem prawych żył płucnych do prawego przedsionka lub do żył systemowych. Rzadziej obserwuje się patologiczny spływ żyły płata środkowego do prawego przedsionka. Wada powstaje w okresie embriogenezy. Nieprawidłowe wrastanie pierwotnej żyły płucnej w tylną ścianę lewego przedsionka prowadzi do braku struktury oddzielającej żyły płucne od żyły głównej górnej.

Objawy i powikłania ubytku typu żyły głównej

Objawy pojawiające się w przebiegu wady zależą od nasilenia przecieku krwi między przedsionkiem lewym a prawym. Przeciek niewielki może nie powodować żadnych objawów lub jedynie subtelne i niecharakterystyczne (zawroty głowy, nieznaczna duszność wysiłkowa, uczucie kołatania serca, wzmożona potliwość).

Osłuchowo może występować cichy, miękki, skurczowy szmer nad sercem (względna stenoza tętnicy płucnej) najlepiej słyszalny w II, lewym międzyżebrzu przy mostku, sztywne rozdwojenie II tonu serca. Nawet w przypadku umiarkowanych i dużych ubytków międzyprzedsionkowych objawy podmiotowe pojawiają się często około 30.-40. roku życia pomimo obecności istotnego hemodynamicznie przecieku. Zwiększona ilość krwi w krążeniu płucnym może spowodować przeciążenie prawego przedsionka i prawej komory.

Długotrwały, nieleczony zastój krwi w krążeniu płucnym z biegiem czasu może doprowadzić do rozwoju nieodwracalnej choroby naczyń płucnych (PVOD), nawracających zapaleń płuc, ciężkiego nadciśnienia płucnego, zatoru skrzyżowanego, migreny, nietolerancji wysiłku fizycznego, zapalenia wsierdzia, zastoinowej niewydolności krążenia, powiększenia prawej komory. Nieprawidłowy rozkład krwi w naczyniach organizmu powoduje powiększenie wątroby, obrzęki, tachykardię, sinicę obwodową oraz duszność. Zator skrzyżowany może doprowadzić do powstania udaru mózgu. Osoby nieleczone najczęściej umierają w 4.-5. dekadzie życia z powodu zaburzeń rytmu serca i niewydolności prawokomorowej.

Diagnostyka ubytku typu żyły głównej

Rozpoznanie przecieku typu sinus venosus w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym jest procedurą trudną i często zawodną (rozpoznanie 25% przypadków). Ubytek można dostrzec w projekcjach przymostkowych lub zmodyfikowanych projekcjach koniuszkowych czterojamowych. Rozstrzygającym badaniem obrazującym ubytek przegrody jest echokardiografia przezprzełykowa (ocena przegrody, wielkości ubytku, stopnia przemieszczenia żyły głównej górnej nad przegrodę międzyprzedsionkową, nieprawidłowego spływu żył płucnych).

Przeciążenie i przerost prawej komory mogą być widoczne w badaniu EKG. W przypadkach wątpliwych można wykonać wielorzędową spiralną tomografię komputerową oraz kardiologiczny rezonans magnetyczny (CMR). W niektórych przypadkach diagnoza jest stawiana na podstawie objawów i ewentualnych następstw występującego przecieku oraz przeciążenia jam prawego serca, bez potwierdzenia obecności samego ubytku.

Leczenie wady serca typu żyły głównej

Nie każdy przypadek rozpoznania SV-ASD wymaga niezbędnego leczenia operacyjnego. Zabieg jest wymagany w przypadku powstania zatoru skrzyżowanego lub w przypadku przecieku z przepływem płucnym większym od przepływu systemowego - Qp/Qs>1,5. Zabieg operacyjny jest przeprowadzany na otwartej klatce piersiowej z bezpośrednim zamknięciem ubytku. W tym celu można zastosować szew, materiał biologiczny (osierdzie) lub syntetyczny. Zawsze należy skorygować nieprawidłowy spływ naczyń żylnych. Leczenie chirurgiczne jest metodą skuteczną i bezpieczną, śmiertelność okołooperacyjna wynosi około 1%.

Wczesne rozpoznanie (przed wytworzeniem sztywnego, wysokiego oporu płucnego) wady i korekta chirurgiczna pozwalają uniknąć późniejszych powikłań. Rozpoznanie oporu płucnego powyżej 10 j. Wooda/m2 (według kryteriów Rabinovitch) uniemożliwia wdrożenie leczenia chirurgicznego. U osób z oporem płucnym w granicach 8-10 j. Wooda/m2 wymagają wykonania dodatkowych testów (oddychanie tlenem, podanie tolazoliny) podczas cewnikowania serca.

Brak obniżenia wskaźnika poniżej 6 j. Wooda/m2 świadczy o nieodwracalności nadciśnienia płucnego i wyklucza operacyjne zamknięcie ubytku. W przypadkach nieoperacyjnych chorych należy otoczyć szczególną opieką kardiologiczną. Zalecane są również szczepienia przeciwko grypie i pneumokokom. Rozważane są również: tlenoterapia, krwioupusty (w przypadku zwiększonej lepkości krwi), leczenie prawokomorowej niewydolności serca, stosowanie prostacykliny i jej pochodnych do obniżenia oporu naczyniowego, w niektórych przypadkach również transplantacja serca i płuc.

Znajdź najlepszego lekarza

Artykuły Ubytek w przegrodzie typu żyły głównej

Wady serca u dorosłych

Wady serca u dorosłych

Wady serca u dorosłych to m.in: zespół Barlowa (zespół wypadania płatków zastawki dwudzielnej), zespół Eisenmengera, zawał serca...

Ubytek typu zatoki wieńcowej

Ubytek typu zatoki wieńcowej to rzadka wada polegająca na braku tkanki mięśniowej separującej dolną ścianę przedsionka lewego od...

Wady serca u dzieci

Wady serca u dzieci

Wady serca i układu krążenia to najczęstsze wady wrodzone, które występują u około 1% żywo urodzonych noworodków. Niewykryte w...

Dziura w sercu

Dziura w sercu to dość częsta wada wrodzona (3-14 proc. występujących wad serca), polegająca na niedomknięciu przegrody...

Tagi Ubytek w przegrodzie typu żyły głównej

Grupy Ubytek w przegrodzie typu żyły głównej

Grupa Ubytek przegrody

Grupa Ubytek przegrody

Grupa dla osób żyjących z ubytkiem w przegrodzie serca. Porozmawiaj z innymi użytkownikami forum o życiu z tą wadą oraz wymień się doświadczeniem o metodach leczenia.

Grupa Żyła

Grupa Żyła

Grupa dla osób z różnymi schorzeniami dotyczącymi żył. Dowiedz się jak objawiają się schorzenia żył, jak je leczyć oraz czego należy się obawiać. Podziel się swoją wiedzą na temat...

Grupa Wada serca

Grupa Wada serca

Opowiedz o swoich zmaganiach przy wrodzonej bądź nabytej wadzie serca. Dowiedz się, co może wywołać wadę serca oraz jakie komplikacje zdrowotne mogą po niej nastąpić.