Zespół Conna (hiperaldosteronizm pierwotny)

Zespół Conna (hiperaldosteronizm pierwotny)

Hiperaldosteronizm pierwotny określa się jako hormonalnie uwarunkowane nadciśnienie tętnicze zależne od autonomicznego wydzielania aldosteronu. Zespół Conna jest jedną z najczęstszych przyczyn nadciśnienia tętniczego wtórnego, wobec tego ważna jest znajomość objawów, aby wiedzieć kiedy można podejrzewać taką przyczynę. Choroba nieleczona może wywierać bardzo duży wpływ na funkcjonowanie i powstawanie zmian organicznych m.in. w układzie krążenia.

Występowanie zespołu Conna

Nadciśnienie tętnicze jest dzielone na dwie duże grupy pod względem przyczyny: nadciśnienie pierwotne oraz nadciśnienie wtórne. Pierwsza grupa zawiera nadciśnienie tętnicze, przy którym nie ma stwierdzonej przyczyny, która mogłaby prowadzić do hypertensji. Uważa się, że nadciśnienie tętnicze jest tutaj uwarunkowane predyspozycją genetyczną. W nadciśnieniu wtórnym hypertensja jest objawem wielu różnych chorób, które mogą na drodze nerwowej lub hormonalnej prowadzić do podniesienia ciśnienia tętniczego powyżej granicy normy.

Ostatnio pojawiły się dowody, że zespół Conna jest o wiele częstszą przyczyną nadciśnienia niż dotychczas sądzono i aktualnie dominuje pogląd, że zespół Conna występuje u mniej niż 5-15% chorych z nadciśnieniem tętniczym. W przypadku nadciśnienia tętniczego opornego może stanowić 20-30% tychże przypadków.

Przyczyny zespołu Conna

Przyczyną zwiększonego wydzielania aldosteronu mogą być:

  • gruczolak (łagodny guz produkujący hormony) kory nadnercza wydzielający aldosteron (30-60%),
  • obustronny przerost kory nadnerczy (bez udokumentowanej przyczyny) (ok 50%),
  • hiperaldosteronizm rodzinny (bardzo rzadki),
  • rak kory nadnerczy (<1%),
  • ektopowe wytwarzanie aldosteronu w przebiegu nowotworów, np. nerek, jajników.

Patogeneza, czyli rozwój zespołu Conna

Warto zaznaczyć, że aldosteron jest hormonem bardzo ważnym dla organizmu w kwestii utrzymania prawidłowej gospodarki wodno-elektrolitowej. Jednakże w warunkach prawidłowych jego wydzielanie i działanie jest ściśle kontrolowane przez różnorodne mechanizmy ustroju. Najważniejsze czynniki powodujące wzrost syntezy i wydzielania aldosteronu to angiotensyna II i jony potasowe. Regulacja wydzielania aldosteronu odbywa się przez układ Renina-Angiotensyna-Aldosteron, którego działanie w największym stopniu odbywa się poprzez nerki.

W zespole Conna nadmierne wydzielanie aldosteronu prowadzi do nadciśnienia tętniczego poprzez zatrzymywanie sodu i wody oraz skurcz i uszkodzenie naczyń. Wytwarzany autonomicznie, tzn. wytwarzany niezależnie od układu regulacyjnego, aldosteron działa na cewki nerkowe, gdzie zatrzymuje w ustroju sód, a nasila wydalanie potasu i jonów wodorowych.

Zmiany w układzie krążenia przy hiperaldosteronizmie pierwotnym

Aldosteron działając wspólnie z angiotensyną II powoduje przerost, przebudowę i włóknienie serca i ściany naczyniowej oraz upośledza czynność śródbłonka. W nerkach nadmiar aldosteronu, zwłaszcza przy diecie bogatosodowej, prowadzi do uszkodzenia średnich i małych tętniczek i rozwoju nefropatii. Poza tym aldosteron podwyższa ciśnienie, pobudzając swoiste receptory w ośrodkowym układzie nerwowym, przez co powoduje zmiany typowe dla trwającego nadciśnienia tętniczego.

Objawy hiperaldosteronizmu pierwotnego

Objawy wynikają z działania samego aldosteronu, są to:

  • nadciśnienie tętnicze, często o ciężkim przebiegu, oporne na leczenie hipotensyjne,
  • osłabienie mięśniowe,
  • wielomocz,
  • wzmożone pragnienie,
  • parestezje i kurcze mięśni,
  • tężyczka.

Diagnostyka hiperaldosteronizmu pierwotnego

Podstawą do rozpoczęcia diagnostyki w kierunku zespołu Conna jest stwierdzenie nadciśnienia tętniczego w badaniu fizykalnym i towarzyszącej hipokaliemii, czyli obniżonego stężenie jonów potasowych we krwi. Jeśli istnieją wyżej opisane zjawiska, to należy wykonać pozostałe badania biochemiczne w celu potwierdzenia hiperaldosteronizmu pierwotnego.

Rozpoznanie potwierdzają takie wyniki jak:

  • hipokaliemia,
  • zwiększone wydalanie potasu z moczem u osób z hipokaliemią,
  • hipernatremia (zwiększone stężenie sodu we krwi),
  • hipomagnezemia (zmniejszone stężenie magnezu we krwi),
  • zasadowica metaboliczna (zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej organizmu),
  • pozytywne wyniki odpowiednich badań hormonalnych, tj: oznaczenie ARO (aktywności reninowej osocza) w spoczynku i po stymulacji,
  • oznaczenie aldosteronu we krwi, wskaźnik aldosteronowo-reninowy, testy hamowania aldosteronu.

Jeśli hiperaldosteronizm pierwotny został rozpoznany, to należy dążyć do wyjaśnienia przyczyny choroby wykonując badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy scyntygrafia nadnerczy.

Określenie przyczyny warunkuje postępowanie lecznicze.

Leczenie zespołu Conna

Celem leczenia jest normalizacja ciśnienia tętniczego, stężenia potasu w surowicy i wydzielania aldosteronu. Zaleca się utrzymywanie prawidłowej masy ciała, umiarkowany wysiłek fizyczny i dietę z ograniczeniem soli (także przed operacją gruczolaka).

Leczenie operacyjne - jest metodą z wyboru w przypadku rozpoznanego gruczolaka wydzielającego aldosteron. Prowadzi do całkowitego ustąpienia objawów w około 50% przypadków.

Leczenie farmakologiczne - stosowane w przypadku obustronnego przerostu kory nadnerczy, hiperaldosteronizmu rodzinnego czy przeciwskazań do leczenia operacyjnego.

Wykorzystywane są takie leki jak:

  • blokery receptora mineralokortykosteroidowego,
  • inhibitory konwertazy, szczególnie w obustronnym przeroście nadnerczy,
  • glikokortykosteroidy, stosowane głównie w rodzinnym hiperaldosteronizmie typu I.

Hiperaldosteronizm pierwotny jest chorobą dość rzadko spotykaną, jednakże objawy, jakie może dawać są bardzo częste, szczególnie nadciśnienie i obniżenie stężenia potasu we krwi. Dlatego bardzo ważne jest zachowanie czujności podczas rozpoznawania nadciśnienia tętniczego, szczególnie opornego na leki. Jeśli pacjent z zespołem Conna jest odpowiednio wcześnie i prawidłowo leczony, wówczas jego rokowania są dobre.

Karol Kaziród-Wolski

Znajdź najlepszego lekarza

Artykuły Zespół Conna

Adrenalektomia

Adrenalektomia

Adrenalektomia to chirurgiczne usunięcie jednego lub obydwu nadnerczy. Najczęstszą przyczyną adrenalektomii są łagodne i złośliwe...

Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny to stan zwiększonego wydzielania aldosteronu, wynikający z zaburzenia układu reninowo-angiotensynowego...

Test hamowania deksametazonem

Test hamowania deksametazonem służy do diagnostyki przyczyn hiperkortyzolemii, czyli zwiększonego stężenia kortyzolu we krwi....

Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka to szereg objawów występujących u chorych na rzadki rodzaj nowotworu, zwany rakowiakiem. Nowotwór ten wydziela...

Guz chromochłonny nadnerczy

Guz chromochłonny nadnerczy

Guz chromochłonny (pheochromocytoma, barwiak chromochłonny) jest rzadkim guzem wywodzącym się z komórek chromochłonnych układu...

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga to jedna z częstych chorób układu endokrynologicznego o szerokim wachlarzu objawów klinicznych, będąca...

Choroba Cushinga

Choroba Cushinga to stan podwyższonego stężenia kortyzolu we krwi (tzw. hiperkortyzolemia) spowodowany gruczolakiem przysadki...

Tagi Zespół Conna

Grupy Zespół Conna

Grupa Nadciśnienie

Grupa Nadciśnienie

Grupa dla osób chorujących na nadciśnienie tętnicze. Ciężko jest się z tego schorzenia wyleczyć, ale o przebiegu i łagodzeniu objawów lub lekach zawsze można porozmawiać.

Grupa Wysokie ciśnienie

Grupa Wysokie ciśnienie

Grupa dla osób z wysokim ciśnieniem, gdzie wymienisz się doświadczeniem na temat przyczyn skoków ciśnienia, przyjmowanych lekach oraz naturalnych metodach obniżania wysokiego...