Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka to szereg objawów występujących u chorych na rzadki rodzaj nowotworu, zwany rakowiakiem. Nowotwór ten wydziela do krwi substancje odpowiedzialne za wiele pozornie niepowiązanych ze sobą dolegliwości. Dla choroby charakterystyczne są napady, które objawiają się zaczerwienieniem twarzy i szyi, przyspieszeniem pracy serca czy zawrotami głowy. Rakowiaki najczęściej zlokalizowane są w obrębie przewodu pokarmowego i oddechowego.

Przyczyny zespołu rakowiaka

Zespół rakowiaka rozwija się u około 10% chorych. Rakowiaki to guzy wydzielające hormony i inne biologicznie czynne substancje chemiczne, np. serotoninę, histaminę czy bradykininy. Do rozwoju objawów dochodzi, gdy produkowane przez guz substancje dostaną się do krwiobiegu, a konkretnie gdy są wydzielane przez przerzuty znajdujące się w wątrobie.

Cała krew organizmu w pewnym momencie przepływa przez wątrobę, gdzie wiele hormonów i innych substancji jest inaktywowanych. Jeżeli więc guz znajduje się np. w jelicie, wydzielane przez niego substancje trafią do wątroby i nie będą wywoływać żadnych objawów. Jednak w przypadku obecności czynnych hormonalnie przerzutów w wątrobie, serotonina i inne substancje trafiają wprost do żyły wątrobowej, a następnie do pozostałych komórek ciała, wywołując objawy kliniczne. Dopiero po pewnym czasie znów znajdą się w wątrobie, gdzie przestaną działać.

W niektórych przypadkach objawy choroby pojawiają się bardzo szybko, np. w przypadku guza produkującego kortykotropinę, czyli hormon produkowany normalnie przez przysadkę mózgową pobudzający nadnercza do produkcji kortyzolu. W tym przypadku guz daje objawy, gdy jego średnica jest bardzo mała, co wiąże się z problemami w jego zlokalizowaniu.

Objawy zespołu rakowiaka

Aby stwierdzić klasyczny zespół rakowiaka, muszą być obecne przerzuty do wątroby, wada zastawkowa prawej części serca oraz charakterystyczne objawy naczynioruchowe. Wada serca wynika z obecności serotoniny, która powoduje włóknienie wsierdzia prawej części serca. Może to w konsekwencji prowadzić do niedomykalności zastawki trójdzielnej lub zwężenia pnia płucnego.

Obwodowe objawy pojawiające się podczas kilkuminutowych napadów to:

  • zaczerwienienie skóry twarzy i szyi,
  • przyspieszenie pracy serca,
  • zawroty głowy,
  • ból brzucha,
  • nadmierne pocenie,
  • biegunka,
  • utrata masy ciała,
  • objawy skurczu oskrzeli.

Napady w zespole rakowiaka mogą pojawiać się pod wpływem określonych bodźców, takich jak:

  • stres,
  • alkohol,
  • ostre potrawy,
  • niektóre leki (zwłaszcza przeciwdepresyjne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny).

Diagnostyka zespołu rakowiaka

Zespół rakowiaka występuje zazwyczaj w znacznym stopniu zaawansowania choroby, a rakowiaki najczęściej znajdowane są przypadkowo. W diagnostyce choroby wykorzystuje się badania laboratoryjne i obrazowe. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego guza.

Badania laboratoryjne przy zespole rakowiaka

W zespole rakowiaka dochodzi do zwiększenia we krwi stężenia chromograniny A - markera neuroendokrynnych nowotworów. Jest to jednak substancja nieswoista, której zwiększony poziom towarzyszy wielu guzom produkującym hormony i zaburzeniom hormonalnym, np. zespole MEN1.

Zwiększone stężenie serotoniny we krwi jest także charakterystyczne dla zespołu rakowiaka, ale nie występuje w każdym przypadku choroby. W znacznej części rakowiaków wywodzących się górnego i środkowego odcinka przewodu pokarmowego stwierdza się zwiększone wydalanie kwasu 5-hydroksyindolooctowego z moczem, będącego produktem metabolizmu tryptofanu i rozpadu serotoniny. W rakowiaku żołądka częsta jest natomiast niedokrwistość złośliwa, która występuje w ponad połowie przypadków.

Badania obrazowe przy zespole rakowiaka

Badania obrazowe służą do potwierdzenia obecności przerzutów rakowiaka w organizmie. W tym celu wykorzystuje się badania ultrasonograficzne, tomografię komputerową i badanie rezonansem magnetycznym. W lokalizacji ogniska pierwotnego bardzo przydatna jest scyntygrafia receptorowa.

Leczenie rakowiaka

Najlepszą metodą leczenia rakowiaka jest leczenie chirurgiczne. Niestety w przypadku zespołu rakowiaka zazwyczaj nie jest to możliwe, ze względu za zaawansowany stopień choroby. W związku z tym leczenie zespołu rakowiaka polega na złagodzeniu objawów wywoływanych przez substancje produkowane przez nowotwór. W tym celu stosuje się np. analogi somatostatyny czy leki przeciwbiegunkowe w przypadku biegunki.

Powikłania zespołu rakowiaka

Konsekwencje zespołu rakowiaka związane są z wpływem substancji produkowanych przez guzy. Z czasem może dojść do rozwoju zastawkowych wad serca, niedrożności jelit, zwłóknienia zaotrzewnowego, niedrożności tętnic i żył trzewnych oraz artropatii. W przypadku wydzielania przez guz hormonów może dojść do rozwoju zespołu Cushinga, jeśli wydzielana jest kortykotropina lub akromegalii, gdy wydzielana jest somatotropina, zwiększająca stężenie hormonu wzrostu we krwi. W przypadku znacznego nasilenia objawów może wystąpić przełom rakowiakowy.

Zespół rakowiaka - podsumowanie

Zespół rakowiaka powstaje pod wpływem obecności we krwi substancji produkowanych przez czynne hormonalnie guzy, znajdujące się najczęściej w jelicie grubym, cienkim i żołądku oraz rzadziej np. w oskrzelach. Wydzielane substancje to zazwyczaj serotonina, bradykininy i histamina. Typowe objawy zespołu rakowiaka to napady zaczerwienienia twarzy, zawroty głowy, biegunka, pocenie się, przyspieszenie pracy serca. Zespół rakowiaka rozwija się zwykle w zaawansowanej postaci rakowiaka, której towarzyszą przerzuty guza do wątroby. Z tego względu leczenie przyczynowe jest często niemożliwe, a w terapii stosuje się leki łagodzące objawy napadów zespołu rakowiaka.

Lekarz Ewa Drozdowicz

Znajdź najlepszego lekarza

Artykuły Zespół rakowiaka

Adrenalektomia

Adrenalektomia

Adrenalektomia to chirurgiczne usunięcie jednego lub obydwu nadnerczy. Najczęstszą przyczyną adrenalektomii są łagodne i złośliwe...

Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny to stan zwiększonego wydzielania aldosteronu, wynikający z zaburzenia układu reninowo-angiotensynowego...

Test hamowania deksametazonem

Test hamowania deksametazonem służy do diagnostyki przyczyn hiperkortyzolemii, czyli zwiększonego stężenia kortyzolu we krwi....

Guz chromochłonny nadnerczy

Guz chromochłonny nadnerczy

Guz chromochłonny (pheochromocytoma, barwiak chromochłonny) jest rzadkim guzem wywodzącym się z komórek chromochłonnych układu...

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga to jedna z częstych chorób układu endokrynologicznego o szerokim wachlarzu objawów klinicznych, będąca...

Choroba Cushinga

Choroba Cushinga to stan podwyższonego stężenia kortyzolu we krwi (tzw. hiperkortyzolemia) spowodowany gruczolakiem przysadki...

Tagi Zespół rakowiaka

Grupy Zespół rakowiaka

Grupa Zawroty głowy

Grupa Zawroty głowy

Cierpisz na chroniczne zawroty głowy? Zawroty głowy zdarzają Ci się jedynie w konkretnych sytuacjach lub przy konkretnych czynnościach? Dowiedz się o czym mogą one świadczyć i jak...

Grupa Nowotwór

Grupa Nowotwór

Grupa stworzona dla osób chorujących na nowotwory. Możesz tu porozmawiać z innymi użytkownikami o swoich obawach oraz prowadzonej terapii. Opisz swoje objawy i dowiedz się czy...